Синдром Киари и Сирингомиелия

Распространенность такого вида патологии весьма высока, в особенности среди мелких и миниатюрных пород собак: бультерьеров, чихуахуа, французских бульдогов, мальтийских терьеров, миниатюрных такс, миниатюрных и «игрушечных» пуделей, померанцев, мопсов, ши тцу, стаффордширских бультерьеров и йоркширских терьеров. У брюссельскго грифона и кавалер кинг чарльз спаниель наиболее часто. Следует учесть одно обстоятельство – если хотя бы у одной родительской особи было это заболевание, то у всех их потомков частота его появления будет нарастать. Таким образом, данную патологию можно смело считать следствием некачественной, неграмотной селекционной политики, когда в разведение идут откровенно «бракованные» особи. Принадлежность породе — важная составляющая в процессе диагностики. Возникновение компрессии мозжечка и ствола мозга тем чаще встречается, чем более нарушено формирование черепной коробки, а именно его затылочной области. Степень деформации коррелирует с размерами представителя, чем собака мельче, тем больше вероятность существования компрессии.

Несмотря на то, что патология возникает и существуют с раннего возраста, патологические проявления могут начать себя проявлять в возрасте от 1,5-2 лет и старше. Вполне обосновано можно предполагать, что многие представители мелких пород имеют субклиническое течение заболевания и не проявляют его или большую часть, или всю жизнь.

Симптомы, связанные с синдромом Киари (СК), недоразвитостью затылочного отверстия (также аномальным формированием затылочной кости) и сирингомиелии (СМ), проявляются клинически в различных комбинациях и в разной степени у каждой собаки, пострадавшей от этих заболеваний.

Сирингомиелия имеет несколько разновидностей течения:

  • Вдавливание. Измененные костные структуры сдавливают мозжечок, при этом наблюдается сужение спинномозгового канала с его последующим разрушением. Прогноз неблагоприятный, собака погибает внезапно, особенно при получении серьезной механической травмы шеи.
  • Ущемление. Происходит деформация костных структур в области шеи, выше вероятность повреждения мозжечка, давление на ткани мозга увеличивается.
  • Формирование грыжи. Часть спинного мозга может выпячиваться в промежутке между атлантом и черепной коробкой (его основанием). Прогноз неблагоприятный: малейшая нагрузка провоцирует полное разрушение мозговой ткани.

Большинство собак, имеющих эти патологии, как правило, не получают своевременную помощь, так как часто проходит много времени с появления первых признаков заболевания прежде чем владельцы обращают внимание, в среднем по данным ряда авторов проходит около полутора лет до постановки диагноза с момента появления симптомов болезни. Это связано с тем, что СК и СМ являются прогрессирующими заболеваниями, причем скорость развития и ее сроки различны у разных пациентов. При тяжелом течении повреждение нервной ткани происходит в период нескольких недель. Единственным и точным методом диагностики является метод магнитно-резонансной томографии МРТ и компьютерной томографии КТ, тем не менее, по данным клинической картины и данных анамнеза можно предполагать существование заболевания с большой вероятностью и без специальных методов исследования

Клиническая картина болезни

Больные собаки часто демонстрируют признаки заболевания в ответ на изменение атмосферного давления, при возбуждении, ночью и при вставании утром или после длительного лежания.

Симптомы могут значительно варьировать от животного к животному, но первым признаком чаще является резкое повышение чувствительности кожи. Причем она повышается настолько, что даже движение воздуха может сильно раздражать кожный покров, способствуя «фантомному царапанию». Это, как полагают специалисты, происходит из-за увеличения давления цереброспинальной жидкости на спинной мозг, что обуславливает как сжатие последнего, так и воздействие на корешки спинномозговых нервов. Из-за этого у собаки возникают странные ощущения, из-за которых она начинает себе не менее странно себя вести

Поскольку заболевание проявляется в том числе и болевым синдромом, то боль, локализованная в шее и спине, является общим и частым признаком заболевания. Собаки, имеющие боль часто демонстрируют следующие признаки:

  • Неожиданно визжат, когда их берут на руки, во время дефекации или других ситуациях, требующих напряжения;
  • Принимают необычные позы с целью минимизации боли, например, укладывают голову на возвышенность;
  • Демонстрируют чувствительность к прикосновениям, даже легким в виде испуга или крика;
  • Избегают общения, прячась в укромные места.
  • один из ее наиболее характерных симптомов – «царапанье» воздуха в районе ушей. Собака как бы пытается избавиться от чего-то «эфемерного», доставляющего ей неудобства.

Другими проявлениями патологии является ряд аномальных ощущений (парестезий) и состояний, о которых сообщают люди больные синдром Киари, и которые, вероятно, испытывают собаки, в том числе:

  • покалывание
  • онемение
  • слабость
  • нарушение зрения
  • светобоязнь
  • шум в ушах (жужжание или звон в ушах)
  • непроизвольные движения глаз
  • нарушения в температурном ощущения, проявляющиеся ненормальной температурой тела и\или потоотделения
  • контроль дефекацией

Собаки с этими типами аномальных ощущений, о которых мы можем только догадываться, демонстрируют следующие формы поведения:

  • частое или постоянное и чрезмерное расчесывание области плеч, ушей и головы, причем часто без фактического контакта с кожей («чесание» воздуха), особенно при прогулке на поводке с натяжением. Продолжительность таких расчесов может занять несколько минут;
  • покусывают и облизывают пальцы;
  • теряют равновесие, испытывают трудности при ходьбе, демонстрируют шаткость походки;
  • чувствительность к теплу; собаки могут искать прохладные места или показывать другое необычное поведение;
  • одышка из-за боли;
  • тремор тела;
  • трение головой об предметы;
  • сколиоз: ненормальное искривление позвоночника может быть вызвана аномальной иннервацией поврежденных нейронов, ответственных за поддержание спину в правильном положении.
  • наклон головы также признан клиническим симптомом синдрома Киари и сирингомиелии.

Судороги: у собак с этими заболеваниями нечасто наблюдаются судороги, тем не менее, они могут быть наблюдаться при сопутствующих нарушениях, например, при гидроцефалии.

Есть данные ветеринарных врачей об ухудшение слуха у собак с синдромом Киари и сирингомиелией.

Дифференциальный диагноз синдрома Киари и сирингомиелии

При постановке диагноза на патологию необходимо исключать другие заболевания головного и спинного мозга, которые могут сопровождаться со схожей клинической картиной: грыжи дисков в шейном отделе, спондилопатии шейного отдела, сирингомиелия другого происхождения, гидроцефалия, энцефалит, миелит.

Исследование ликвора необходимо в дифференциальной диагностике энцефалитов. Также обязательно должен быть проведен биохимический анализ крови, включающий в себя исследование желчных кислот, что весьма важно в дифференциальной диагностике гепатоэнцефалопатии.

Сирингомиелия может встречаться не только при смещении мозжечка в увеличенное затылочное отверстие, но и при других патологиях: грыжи диска, воспалительные болезни: гранулематозный менингоэнцефаломиелит, атлантоаксиальный вывих, неоплазия, дискоспондилит, врожденные заболевания позвоночника, – для принятия правильного решения во всех этих случаях необходимо проведение МРТ.

Лечение синдрома Киари и сирингомиелии

Во всех случаях, когда имеет место страдание животного и существенно нарушается качество жизни ​​наиболее рекомендуемым способом лечения является хирургический. Хирургическое вмешательство позволяет остановить прогрессирование заболевания, устранить или уменьшить все существующие неврологические повреждения, но все нарушения часто не могут быть полностью устранены. Тем не менее, устранение или уменьшение страдания животного и возвращение к обычному поведению является достаточным обоснованием для хирургии.

В дополнение к хирургической операции существуют медикаментозные методы лечения, они включают в себя противовоспалительные препараты, препараты, которые уменьшают продукцию спинномозговой жидкости, а также анальгетики (обезболивающие), использование которых оказывает симптоматический эффект.

Хирургическое лечение

Целью операции является восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости. Наиболее распространенная процедура для лечения синдрома Киари является субокципитальная декомпрессия, при которой часть затылочной кости, а иногда и дорзальная дужка первого шейного позвонка удаляются, чтобы расширить затылочное отверстие. Иногда используется сирингосубарахноидальное шунтирование, которое обычно дает хорошие результаты в снижении значительного болевого синдрома, но при этом некоторые собаки будут, по-прежнему, проявлять признаки дискомфорта. Кроме того, знаки могут повторяться у некоторых собак спустя несколько месяцев или даже нескольких лет.

Противовоспалительные препараты

Два типа противовоспалительных препаратов используются для лечения пациентов с синдромом Киари и сирингомиелией — это кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты.

Кортикостероиды очень эффективны в снижении боли и неврологического дефицита. Эти препараты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, и включают в себя такие средства, как преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) включают карпрофен, мелоксикам и аспирин. Эти лекарственные препараты могут облегчить симптомы, но не влияют на ухудшение неврологического статуса. Кроме того, эти средства при длительном применении создают опасность развития кровотечений и язв желудочно-кишечного тракта, что ограничивает их применение.

Лекарства, которые снижают продукцию цереброспинальной жидкости

Препараты, которые снижают количество цереброспинальной жидкости применяются для уменьшения внутричерепного давления. Производство цереброспинальной жидкости может быть уменьшена посредством ингибиции протонного насоса, использования ингибиторов карбоангидразы и с помощью петлевых диуретиков.

Диуретики: мочегонные препараты включают фуросемид и спиронолактон дают уменьшение внутричерепного давления за счет снижения производства цереброспинальной жидкости и выведения застойной жидкости.

Лазерная терапия: лазерное излучение (воздействие с помощью индуцированного излучения) используется с целью воздействия энергию света подлежащие ткани, и может быть особенно полезен для лимфо-, кровообращения, нервной системы. Лазерная терапия, как метод патогенетической терапии позволяет улучшить циркуляцию жидкости в пораженной области, уменьшить отек и соответственно боль.

Иглоукалывание: является методом традиционной китайской медицины для лечения состояний различного происхождения. Применительно к заболеваниям нервной системы, иглотерапия позволяет уменьшить боли, спазмы мускулатуры, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение не показано или имеет противопоказания.

Антиконвульсанты: прегабалин, габапентин (Gabapentin) — Нейронтин Топирамат. Они не только предотвращают развитие судорог, но и купируют фантомные ощущения. Эффект этих лекарств основан на блокировании нервно-мышечных импульсов. Кроме того, они притупляют кожную чувствительность и не дают незначительным механическим воздействиям превращаться в «спусковой крючок». Лекарство это медицинское. Ни одно исследование не выявило хоть каких-то побочных действий, препарат не оказывает негативного воздействия на внутренние органы, включая почки и печень. Кроме того, он не взаимодействует с другими средствами, что делает возможным назначение сочетанной терапии.

Образ жизни животного

Более удобное, высокое расположение мисок для питья и корма уменьшают напряжение и боль для собак с болевой чувствительностью в области шеи.

Использование шлейки вместо ошейника рекомендуется для большинства пациентов. Особенно это важно, если собака тянет поводок во время прогулки.

С этой же целью рекомендуется исключить все игрушки, которые собака может носить в зубах и играть с ними, также важно самому владельцу исключить активные игры с собакой, что важно во время ремиссии, когда боль у животного уменьшается или полностью проходит и собака становится активной.